POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS

Definisi dan Epidemiologi

� Polimiositis (PM) : peradangan dan kelemahan muskuloskeletal proksimal

� Dermatomiositis (DM) : polimiositis + manifestasi kulit (1/3 pasien)

� Pasien terutama berusia 40-an dan 50-an; lebih sering ada perempuan daripada laki-laki

� Insiden karsinoma � (terutama ovarium) pada ~ 10% pasien dengan DM (insiden labih rendah

pada PM)

� Dapat dihubungkan dengan CTD (Cutaneus Topikal Disease) lainnya seperti SLE dan

skleroderma

� Harus dibedakan dari miopati/miositis lainnya termasuk terinduksi obat, tanpa peradangan,

badan inklusi dan infeksius

Manifestasi klinis

� Kelemahan otot : bertahap, progresif, bilateral, dan proksimal disertai nyeri pada daerah yang

terkena; ditandai dengan kesulitan menaiki tangga dan bangun dari kursi. Peradangan otot

skeletal dan otot polos saluran cerna disertai disfagia dan pengosongan lambung terlambat.

� Ruam eritomatosa kehitaman pada daerah yang terpajan sinar matahari, daerah berbentuk

kupu-kupu pada wajah, leher, bahu, kehilangan pigmen.

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.

Buku Saku Klinis INFEKSI

� Ruam heliotrope (diskolorasi ungu) disekitar kelopak mata atas

� Eritema subungal, telangiektasis kutikular, tanda Gottron (bercak bersisik) disekitar dorsum

PIP, MCP, dan siku, tangan mekanik (pecahnya kulit pada distal ujung jari)

� Poliartralgia atau poliartritis, malaise

� Vaskulitis kulit, otot, traktus gastrointestinal dan mata, serta fenomena Raynaud

� Terkenanya viseral

Paru : alveolitis akut, penyakit paru interstisialis kronis, dan kelemahan otot pernafasan

Jantung (33%) : miokarditis, perikarditis dan aritmia

Pemeriksaan diagnostik

� CPK �, aldolase, SGOT, dan LDH

� Autoantibodi

Anti-Jo-1� (20-30%), berhubungan dengan polimiositis + pembentukan poliartritis, sindrom

Raynaud, ILD

Anti-MI-2 � (5-10%), berhubungan dengan dermatomiositis

ANA � (>75%), RF � (<50 autoantibodi="" bila="" ctd="" div="" lain="" lainnya="" memiliki="" nbsp="" pasien="">

� ESR meningkat, anemia karena penyakit kronis

� EMG abnormal : aktivitas � secara spontan dan amplitudo �, potensial polifasik dengan

kontraksi

� Biopsi otot menunjukkan nekrosis dan peradangan sel disekitar pembuluh darah

Penatalaksanaan

� Steroid dosis-tinggi; imunosuspresan lain (seperti, metotreksat, azatioprin, siklofosfamid)

� Periksa adanya keganasan yang tersembunyi

Berita Hangat Hari Ini