Definisi dan Epidemiologi
� Polimiositis (PM) : peradangan dan kelemahan muskuloskeletal proksimal
� Dermatomiositis (DM) : polimiositis + manifestasi kulit (1/3 pasien)
� Pasien terutama berusia 40-an dan 50-an; lebih sering ada perempuan daripada laki-laki
� Insiden karsinoma � (terutama ovarium) pada ~ 10% pasien dengan DM (insiden labih rendah
pada PM)
� Dapat dihubungkan dengan CTD (Cutaneus Topikal Disease) lainnya seperti SLE dan
skleroderma
� Harus dibedakan dari miopati/miositis lainnya termasuk terinduksi obat, tanpa peradangan,
badan inklusi dan infeksius
Manifestasi klinis
� Kelemahan otot : bertahap, progresif, bilateral, dan proksimal disertai nyeri pada daerah yang
terkena; ditandai dengan kesulitan menaiki tangga dan bangun dari kursi. Peradangan otot
skeletal dan otot polos saluran cerna disertai disfagia dan pengosongan lambung terlambat.
� Ruam eritomatosa kehitaman pada daerah yang terpajan sinar matahari, daerah berbentuk
kupu-kupu pada wajah, leher, bahu, kehilangan pigmen.
Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software
http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.
Buku Saku Klinis INFEKSI
� Ruam heliotrope (diskolorasi ungu) disekitar kelopak mata atas
� Eritema subungal, telangiektasis kutikular, tanda Gottron (bercak bersisik) disekitar dorsum
PIP, MCP, dan siku, tangan mekanik (pecahnya kulit pada distal ujung jari)
� Poliartralgia atau poliartritis, malaise
� Vaskulitis kulit, otot, traktus gastrointestinal dan mata, serta fenomena Raynaud
� Terkenanya viseral
Paru : alveolitis akut, penyakit paru interstisialis kronis, dan kelemahan otot pernafasan
Jantung (33%) : miokarditis, perikarditis dan aritmia
Pemeriksaan diagnostik
� CPK �, aldolase, SGOT, dan LDH
� Autoantibodi
Anti-Jo-1� (20-30%), berhubungan dengan polimiositis + pembentukan poliartritis, sindrom
Raynaud, ILD
Anti-MI-2 � (5-10%), berhubungan dengan dermatomiositis
ANA � (>75%), RF � (<50 autoantibodi="" bila="" ctd="" div="" lain="" lainnya="" memiliki="" nbsp="" pasien="">
� ESR meningkat, anemia karena penyakit kronis
� EMG abnormal : aktivitas � secara spontan dan amplitudo �, potensial polifasik dengan
kontraksi
� Biopsi otot menunjukkan nekrosis dan peradangan sel disekitar pembuluh darah
Penatalaksanaan
� Steroid dosis-tinggi; imunosuspresan lain (seperti, metotreksat, azatioprin, siklofosfamid)
� Periksa adanya keganasan yang tersembunyi
0 Response to "POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS"
Post a Comment