SKLERODERMA (SKLEROSIS SISTEMIK)

Definisi dan Epidemiologi 

� Muncul pada pasien berusia 20-40 tahun; lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-laki 

� Skleroderma yang terlokalisir (hanya di kulit) 

� Terbatas pada kutaneus (80%): penebalan kulit hanya pada ekstremitas distal dan wajah 

Sindrom CREST = kalsinosis (Calsinosis), Sindrom Raynaud, dismotilitas Esofagus, 

Sklerodaktili, Telangiektasis. 

Mengenai viseral : gastrointestinal, hipertensi pulmonal, sirosis biliaris 

� Kutanus difusa (20%): penebalan kulit ekstremitas, wajah dan trunkus + fibrosis organ internal 

Mengenai viseral : fibrosis paru, hipertensi renovaskular, gastrointestinal, jantung. 

Manifestsi Klinis Skleroderma 

Organ Cakupan 

Kulit Kulit ekstremitas, wajah dan trunkus yang menebal dan ketat 

Tangan �bengak�, carpal tunnel syndrome, sklerodaktill 

Dilatasi kapiler lipatan kuku ( + lepas dalam bentuk difus ) 

Wajah seperti topeng, kurus, tidak bergerak dan benutk mulut �tali 

dompet 

(purse-string)� 

Kutis kalsinosis (kalsifikasi subkutaneus), ruam kulit telangiektasis 

Arteri Fenomena Raynaud (vasospasme yang diinduksi dingin); iskemia jari 

arau viseral 

Ginjal �krisis renal skleroderma� = onset mendadak HTN, RPGN, MAHA yang 

berat 

Saluran cerna GERD dan esofagitis erosiva 

Dismotilitas esofagus � disfagia dan odinofagia 

Dismotilitas gaster � cepat merasa kenyang dan obstruksi jalan keluar 

lambung 

Dismotilitas usus halus � kembung, kram dan diare 

Muskuloskeletal Poliartralgia dan kekakuan sendi; kelemahan otot 

Jantung Fibrosis miokardium, perikarditis dan jarang terjadi tamponade; 

abnormalitas konduksi 

Paru Bentuk difus � fibrosis paru; bentuk yang terbatas � hipertensi paru 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

Endokrin Sering terjadi amenore dan infertilitas; fibrosis glanula tiroid � 

hipotiroidisme 

Pemeriksaan diagnostik 

� Autoantibodi 

Anti Scl-70 � (anti-topoisomerase 1) : 40% difus, 10-20% terbatas 

Anti-sentromer � : <15 60-80="" difus="" div="" nbsp="" terbatas="">

ANA � (<90 div="" nbsp="" rf="">

� ESR �, globulin �, anemia karena penyakit kronis atau anemia hemolotik 

� BUN dan Cr �, proteinuria dengan terkenanya ginjal; foto rontgen toraks dan uji fungsi paru 

abnormal bila terjadi fibrosis dan retriksi 

Penatalaksanaan 

� Fenomena Raynaud � penyekat saluran kalsium (calcium channel blockers); tidak merokok 

� Saluran cerna : penyekat H2 (H2 blockers) atau PPI (GERD); antibiotik (malabsorpsi); 

cisapride atau eritromisis (hipomotilitas) 

� Krisis hipertensi � penghambat ACE (ACE inhibitor) ( prognosis buruk dengan mortalitas 

50%) 

� Penyakit viseral � D-penisilamin; tidak ada peran untuk steroid 

� Paru: steroid (fibrosis); vasodilator dan antikoagulan ( hipertensi pulmonal)

Tweet

Subscribe to receive free email updates: