Definisi dan Epidemiologi
� Muncul pada pasien berusia 20-40 tahun; lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-laki
� Skleroderma yang terlokalisir (hanya di kulit)
� Terbatas pada kutaneus (80%): penebalan kulit hanya pada ekstremitas distal dan wajah
Sindrom CREST = kalsinosis (Calsinosis), Sindrom Raynaud, dismotilitas Esofagus,
Sklerodaktili, Telangiektasis.
Mengenai viseral : gastrointestinal, hipertensi pulmonal, sirosis biliaris
� Kutanus difusa (20%): penebalan kulit ekstremitas, wajah dan trunkus + fibrosis organ internal
Mengenai viseral : fibrosis paru, hipertensi renovaskular, gastrointestinal, jantung.
Manifestsi Klinis Skleroderma
Organ Cakupan
Kulit Kulit ekstremitas, wajah dan trunkus yang menebal dan ketat
Tangan �bengak�, carpal tunnel syndrome, sklerodaktill
Dilatasi kapiler lipatan kuku ( + lepas dalam bentuk difus )
Wajah seperti topeng, kurus, tidak bergerak dan benutk mulut �tali
dompet
(purse-string)�
Kutis kalsinosis (kalsifikasi subkutaneus), ruam kulit telangiektasis
Arteri Fenomena Raynaud (vasospasme yang diinduksi dingin); iskemia jari
arau viseral
Ginjal �krisis renal skleroderma� = onset mendadak HTN, RPGN, MAHA yang
berat
Saluran cerna GERD dan esofagitis erosiva
Dismotilitas esofagus � disfagia dan odinofagia
Dismotilitas gaster � cepat merasa kenyang dan obstruksi jalan keluar
lambung
Dismotilitas usus halus � kembung, kram dan diare
Muskuloskeletal Poliartralgia dan kekakuan sendi; kelemahan otot
Jantung Fibrosis miokardium, perikarditis dan jarang terjadi tamponade;
abnormalitas konduksi
Paru Bentuk difus � fibrosis paru; bentuk yang terbatas � hipertensi paru
Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software
http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.
Buku Saku Klinis INFEKSI
Endokrin Sering terjadi amenore dan infertilitas; fibrosis glanula tiroid �
hipotiroidisme
Pemeriksaan diagnostik
� Autoantibodi
Anti Scl-70 � (anti-topoisomerase 1) : 40% difus, 10-20% terbatas
Anti-sentromer � : <15 60-80="" difus="" div="" nbsp="" terbatas="">
ANA � (<90 div="" nbsp="" rf="">
� ESR �, globulin �, anemia karena penyakit kronis atau anemia hemolotik
� BUN dan Cr �, proteinuria dengan terkenanya ginjal; foto rontgen toraks dan uji fungsi paru
abnormal bila terjadi fibrosis dan retriksi
Penatalaksanaan
� Fenomena Raynaud � penyekat saluran kalsium (calcium channel blockers); tidak merokok
� Saluran cerna : penyekat H2 (H2 blockers) atau PPI (GERD); antibiotik (malabsorpsi);
cisapride atau eritromisis (hipomotilitas)
� Krisis hipertensi � penghambat ACE (ACE inhibitor) ( prognosis buruk dengan mortalitas
50%)
� Penyakit viseral � D-penisilamin; tidak ada peran untuk steroid
� Paru: steroid (fibrosis); vasodilator dan antikoagulan ( hipertensi pulmonal)
0 Response to "SKLERODERMA (SKLEROSIS SISTEMIK) "
Post a Comment