LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

Definisi 

� Penyakit autoimun peradangan multisistem dengan manifestasi klinis yang memiliki spektrum   luas yang berhubungan dengan produksi antibodi antinuklear (ANA). 

Epidemiologi 

� Prevalensi 15-50/100.000; predominan mengenai perempuan muda dan wanita paruh baya 

dekade ke-2 hingga ke-4 

� Perbandingan laki-laki : perempuan = 5-8 : 1; perbandingan Afrika-Amerika : Kaukosia = 4:1 

� Terkait HLA (DR3) 

Manifestasi Klinis SLE 

Sistem organ Kriteria Am, Coll, Rheum Gambaran lainnya 

Konstitusional 

(84%) 

Demam, malaise, anoreksia, 

penurunan berat badan 

Kutaneus (81%) 1. Ruam Malar 

2. Ruam diskoid (popula 

eritematosa dengan 

Alopesia 

Fenomena Raynaud 

Vaskulitis 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

keratosis & perlekatan) 

3. Fotosensitivitas 

4. Ulkus oral/nasofaringeal 

Muskuloskeletal 

(85%) 

5. Artritis non-erosif: episodik, 

oligoartikular, simetris, 

berpindah-pindah (63%) 

Artralgia dan Mialgia 

Suatu nekrosis avaskular tulang 

Kardiopulmunal 

(33%) 

6. Serositis : pleuritis (37%) 

atau efusi pleura, 

perikarditis (29%) atau efusi 

perikardium 

Pneumonitis, fibrosis interstisial 

Hipertensi pulmonal 

Miokarditis 

Endokarditis Libman-Sack 

Ginjal (77%) 7. Proteinuria (>500 mg/dl 

atau sedimen selular pada 

urine 

Sindrom nefrotik 

Nefritis Lupus (klasifikasi 

WHO) 

I = normal; II = perubahan 

mesangial 

III = FSGS; IV = GN difusa 

V = GN membranosa 

VI = sklerosis glomerular kronis 

Neurologik (54%) 8. Kejang atau psikosis Sindrom otak organik 

Neuropati perifer atau kranialis 

Gastrointestinal (~ 

30%) 

Serositis (pertonitis atau asites) 

Vaskulitis (perdarahan atau 

perforasi) 

Nyeri abdomen 

Hepatitis atau pankreatitis 

Hematologi 9. Anemia Hemolitik (Coombs 

� ) atau leukopenia 

(<4000 atau="" div="" mm3="" nbsp="">

limfopenia (<1500 div="" mm3="" nbsp="">

atau trombositopenia 

(<100 .000="" div="" mm3="" nbsp="">

Anemia karena penyakit kronis 

Antikoagulan lupus, trombosit 

Splenomegali 

Limfadenopati 

Lainnya Sindrom Sicca 

Konjungtivitis atau episkleritis 

Serologi 10. ANA � 

11. Anti-ds-DNA � 

RF �, ESR � 

Komplemen � (selama 

perkembangan penyakit) 

(Apabila ditemukan � 4 dari 11 kriteria, sensitivitas dan spesifisitas untuk SLE > 95%. 

Namun, pasien dapat menderita SLE tetapi tidak mengalami 4 kriteria seperti yang 

diberikan. Arthritis Rheum 25 : 1271, 1982; N Engl J Med 330: 1871, 1994; Ann Intern 

Med 122 : 940 dan 123 : 42, 1995) 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

Tampilan khusus 

� Penyakit jaringan penunjang campuran : SLE + polimiositis + skleroderma (ANA � dan anti- 

U1 RNP �) 

� Sindrom antibodi antifosfolipid : antikoagulan lupus � atau antibodi anti-kardiolipin � kasus 

tromboembolik, trombositopenia, dan abortus trimester ketiga yang berulang 

� Lupus yang diinduksi obat : hidralazin, prokainamid, INH, metildopa, kuinidin, korpromazin 

Penyakit yang lebih ringan dengan artritis dan serositis yang lebih dominan; biasanya 

reversibel dalam 4-6 minggu 

Auto-antibodi SLE 

Autoantibodi Frekuensi Hubungan Klinis 

ANA 95-99% apabila penyakit aktif 

~ 90% apabila sedang remisi 

Biasanya titer tinggi 

Pola homogen atau bercak 

Sensitif namum tidak spesifik karena 10- 

15% pasien dengan ANA � tidak 

menderita SLE 

Beberapa atau banyak 

manfestasi klinis dengan 

rentang luas 

Anti-ds-DNA 50-70%; sangat spesifik untuk SLE 

Aktivitas penyakit paralel dengan titer 

Nefritis lupus 

Vaskulitis 

Anti-Sm 30%; sangat spesifik untuk SLE Nefritis lupus 

Anti-Ro 

Anti-La 

15-35% 

Anti-Ro � pada SLE dengan ANA 

negatif 

Sindrom sjorgen/SLE yang 

tumpang tindih 

Lupus neonatus; 

fotosensitivitas 

Anti-U1-RNP 30-50% MCTD; Raynaud cenderung 

tidak mengalami nefritis 

lupus 

Anti-histone Berhubungan dengan lupus yang 

terinduksi obat 

Artritis dan serositis ringan 

Rencana penanganan 

� Autoantibodi : ANA, bila � � periksa anti-ds-DNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, anti-U1-RNP 

� Kadar komplemen 

� Lyte, BUN, Cr, Urinalis, sedimen urine, urine 24 jam untuk klirens kreatinin dan protein 

� Hitung darah lengkap, Uji Coombs, PTT, anti-kardiopilin dan antikoagulan lupus 

Penatalaksanaan SLE 

Obat Indikasi Efek samping 

NSAID Artralgia, artritis, dan mialgia Gastritis dan GIB 

Gagal ginjal 

Meningitis aseptik 

Hidroksiklorokuin Penyakit ringan yang disertai 

komplikasi serositis, artritis, dan 

Retinopati (dengan oftalmoskop 

dekat) 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

manifestasi kulit. Ruam, sindrom Steven-Johnson 

Kortikosteroid Dosis rendah untuk penyakit 

ringan yang tidak berespons 

terhadap hidrosiklorokuin 

Dosis tinggi untuk manifestasi 

mayor yang meliputi ginjal dan 

hematologi 

Supresi adrenal 

Imunosupresi/infeksi 

Osteopenia 

Nekrosis avaskular tulang 

Miopati 

Gejala neuropsikiatrik 

Azatioprin Penyakit ginjal ringan 

Agen hemat-steroid 

Supresi sumsum tulang 

Uji fungsi hati yang abnormal 

Risiko keganasan sekunder � 

Metotreksat Penyakit sendi dan kulit 

Serositis 

Supresi sumsum tulang 

Uji fungsi hati yang abnormal 

Pneumonitis interstisialis 

Menginduksi abortus 

Siklofosfamid Pengamanan terhadap nefritis 

yang berat, vaskulitis atau 

penyakit SSP 

Supresi sumsum tulang 

Sistitis hemoragika, karsinoma 

buli-buli 

Infertilitas 

Risiko keganasan sekunder � 

Prognosis 

� Rata-rata daya tahan hidup 5 tahun > 90%, rata-rata daya tahan hidup 10 tahun > 80% 

� Penyebab utama morbiditas dan mortalitas : infeksi, gagal ginjal, penyakit neurologik, dan 

jantung

Tweet

Subscribe to receive free email updates: