Arteritis Takayasu (�penyakit hilangnya denyut nadi� [pulseless disease])
� Definisi : vaskulitis granulomatosa sistemik yang melibatkan aorta dan cabang-cabangnya
� Epidemiologi : paling sering di Asia dan pada perempuan muda usia reproduktif
� Manifestasi klinis
Fase I : periode peradangan dengan demam, artralgia, penurunan berat badan
Fase II : nyeri dan kaku pada pembuluh darah, denyut � dan tidak sama pada ekstremitas,
bising subklavia (bruits subclavian) (93%), karotis (58%), aorta (50%), ginjal (38%), paru (10-
40%), koroner (0%)
Pioderma gangrenosa dan eritema nodosum kulit
Fase III : seperti terbakar, periode fibrotik
� Pemeriksaan diagnostik : ESR � (70-80%); arteriografi � oklusi, stenosis, iregularitas dan
aneurisma
Pemeriksaan karotis Doppler; MRI/MRA
Patologi : panarteritis fokal, infiltrat selular dengan granuloma dan sel raksasa
Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software
http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.
Buku Saku Klinis INFEKSI
� Penatalaksanaan : steroid, obat imunosupresif, siklofosfamid
Arteritis Temporalis
� Definisi : vaskulitis yang mengenai percabangan kranial arkus aorta, terutama arteri temporalis,
namun dapat menjadi lebih menyeluruh
� Epidemiologi : pasien biasanya berusia lebih tua dari 50 tahun (90% lebih dari 60 tahun);
perbandingan perempuan : laki-laki = 2 : 1
� Manifestasi Klinis :
Gejala konstitusional : demam derajat rendah, fatigue, penurunan berat badan, mialgia,
anoreksia.
Arteri oftalmikus � neuritis optika, kehilangan penglihatan intermiten, amaurosis fugaks dan
kebutaan
Nyeri kepala; nyeri arteri temporalis dan kulit kepala serta tidak adanya pulsasi arteri
temporalis
Arteri fasialis � klaudikasio mandibula
Fenomena Raynaud; klaudikasio intermiten pada ekstremitas
� Polimialgia Reumatika (50%) : myeri simetris proksimal otot yang nyeri dan kaku terutama
sendi bahu; kekakuan sendi pada pagi hari disertai pergeseran setelah tidak beraktivitas
� Pemeriksaan diagnostik : ESR �, biopsi arteri temporalis (vaskulitis, granuloma)
� Penatalaksanaan : steroid (bila pandangan terganggu jangan menunggu hasil sebelum memulai
penatalaksanaan empiris) ikuti ESR dan status klinis
VASKULITIS PEMBULUH-SEDANG
Poliarteritis nodosa (PAN)
� Definisi : vaskulitis nekrotikans sistemik akut atau kronis tanpa pembentukan granuloma
� Epidemiologi : lebih sering pada laki-laki daripada perempuan, berhubungan kuat dengan
infeksi HBV
� Manifestasi Klinis
Gejala konstitusional : penurunan berat badan, demam, fatigue, mialgia
Lesi kutaneus : livedo retikularis, purpura
Arteritis koronaria, nyeri abdomen dan perdarahan/infark saluran cerna. Terkenanya ginjal
disertai sedimen urine aktif, hipertensi, dan FSGN
Mononeuritis multipleks
Paru-paru tidak terkena
� Pemeriksaan diagnostik :
Angiogram (tipikal pada pembuluh darah mesenterika) � aneurisma dan penyempitan
pembuluh fokal
Biopsi (nervus suralis atau kulit) � vaskulitis dengan nekrosis fibrinoid tanpa granuloma ESR
�, WBC �, anemia, jarang ditemukan eosinofilia, serologi HBV �
� Penatalaksanaan : steroid, siklofosfamid
Penyakit kawasaki
� Definisi : demam akut, vaskulitis sistemik dan arteris koronaria yang menyerang bayi dan anak
kecil
Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software
http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.
Buku Saku Klinis INFEKSI
� Epidemiologi : di seluruh dunia, namun prevalensi terbanyak di Jepang,; insiden � pada akhir
musim dingin dan musim semi.
� Manifestasi klinis :
Stadium 1 (7-10 hari) : demam tinggi, injeksi konjungtiva non-eksudatif, fisura labia
eritematosa, lidah stroberi, limfadenopati servikal, ruam yang bersifat sementara, edema dan
eritema pada telapak tangan dan kaki dengan deskuamasi, reaktan fase akut �
Stadium 2 (10-25 hari) : vaskulitis koronaria dengan trombosis dan aneurisma koroner pada
10-15% pasien.
Stadium 3 (25 hari dan berlanjut) : vaskulitis berkurang dengan fibrosis dan stenosis pembuluh
yang terkena.
� Pemeriksan diagnostik : ESR �; ekokardiogram dan/atau angiografi koronaria akan
menunjukkan aneurisma
� Penatalaksanaan : dosis tinggi IVIG (2 gram/kg/hari), aspirin, tanpa steroid
VASKULITIS PEMBULUH KECIL YANG BERHUBUNGAN DENGAN ANCA
Penyakit Vaskulitis Granuloma Ginjal Paru Asma/Eos ANCA
Granulomatosis
Wegener
� � 80% 90% - c-ANCA
(anti-PR3)
Poliangitis
Mikroskopik
� - 90% 50% - p-ANCA
(anti-MPO)
Sidrom Chrug-Strauss � � 45% 70% � p-ANCA
(anti-MPO)
Granulomatosis Wegener
� Definisi : vaskulitis sistemik nekrotikans, terutama melibatkan traktus respiratorius dan ginjal
� Epidemiologi : dapat terjadi pada semua umur, namun insiden � pada usia muda dan setengah
baya
� Manifestsasi klinis
Paru : batuk, pleuritas, perdarahan atau infiltrasi paru, hemoptisis, rinitis, sinusitis
Ginjal : hematuria, RPGN
Mata : episkleritis, uveitis dan proptosis dari granuloma orbitalis
Neurologik : neuropati perifer dan kranialis
� Pemeriksaan diagnostik : � c-ANCA, biopsi � peradangan granulomatosa nekrotikans pada
arteriol, kapiler, dan vena
BUN dan Cr �, hematuria, sedimen urine aktif dengan bekuan RBC dan RBC dismorfik
� Penatalaksanaan : siklofosfamid dan metilprednisolon (Ann Intern Med 116:488, 1992); TMPSMX
akan berperan dalam menegah relaps yang dipresipitasi oleh infeksi saluran nafas.
Poliangitis mikroskopik
� Definisi : vaskulits pembuluh-kecil yang nekrosis � glomerulonefritis, venulitis
leukositoklastik dermal, dan alveolitis paru. Serupa dengan sindrom Wegener namun tanpa
granuloma
� Epidemilogi : tidak berhubungan dengan HBV (bukan poliarteritis nodosa)
� Manifestasi klinis
Gejala konstitusional : penurunan berat badan, demam, fatigue, mialgia
Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software
http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.
Buku Saku Klinis INFEKSI
Ginjal : hematuria, RPGN
Paru : batuk dan/atau hemoptisis
� Pemeriksaan diagnostik : � p-ANCA (80%), biopsi � peradangan nekrotikans arteriol,
kapiler, dan vena tanpa granuloma atau infiltrat eosinofilik
Sedimen urine dan temuan foto rontgen toraks serupa dengan hasil pada penderita Sindrom
Wegener
� Penatalaksanaan : siklofosfamid, metilprednisolon; plasmaferesis digunakan pada beberapa
kasus
Sindrom Churg-Strauss
� Definisi : peradangan granulomatosa, terkenanya kulit, nervus perifer, paru dan ginjal
� Epidemiologi : kndisi tidak lazim yang dapat muncul pada segala usia, namun tipikalnya 30-40
tahun
� Manifestasi klinis
Asma dan rinitis alergika
Penyakit infiltratif eosinofilik/pneumonia eosinofilik
Vaskulitis pembuluh-kecil sistemik dengan kompleksitas granulomatosa (dalam 3 tahun setelah
onset asma). Neuropati, arteritis koroner, dan miokarditis sering ditemukan dan berat.
Glomerulonefritis dan serositis kurang sering ditemukan dan kurang berbahaya.
� Pemeriksaan diagnostik : � p-ANCA (50%), eosinofilia, biopsi �mikrogranuloma, nekrosis
� Fibrinoid dan trombosis arteri kecil dan vena dengan infiltrat eosinofilik; foto rontgen toraks
akan menunjukkan perpindahan infiltrat paru.
� Penatalaksanaan : kortikosteroid dosis tinggi (+ siklofosfamid bila perlu)
0 Response to "VASKULITIS � VASKULAR PEMBULUH-BESAR"
Post a Comment