VASKULITIS � VASKULAR PEMBULUH-BESAR

Arteritis Takayasu (�penyakit hilangnya denyut nadi� [pulseless disease]) 

� Definisi : vaskulitis granulomatosa sistemik yang melibatkan aorta dan cabang-cabangnya 

� Epidemiologi : paling sering di Asia dan pada perempuan muda usia reproduktif 

� Manifestasi klinis 

Fase I : periode peradangan dengan demam, artralgia, penurunan berat badan 

Fase II : nyeri dan kaku pada pembuluh darah, denyut � dan tidak sama pada ekstremitas, 

bising subklavia (bruits subclavian) (93%), karotis (58%), aorta (50%), ginjal (38%), paru (10- 

40%), koroner (0%) 

Pioderma gangrenosa dan eritema nodosum kulit 

Fase III : seperti terbakar, periode fibrotik 

� Pemeriksaan diagnostik : ESR � (70-80%); arteriografi � oklusi, stenosis, iregularitas dan 

aneurisma 

Pemeriksaan karotis Doppler; MRI/MRA 

Patologi : panarteritis fokal, infiltrat selular dengan granuloma dan sel raksasa 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

� Penatalaksanaan : steroid, obat imunosupresif, siklofosfamid 

Arteritis Temporalis 

� Definisi : vaskulitis yang mengenai percabangan kranial arkus aorta, terutama arteri temporalis, 

namun dapat menjadi lebih menyeluruh 

� Epidemiologi : pasien biasanya berusia lebih tua dari 50 tahun (90% lebih dari 60 tahun); 

perbandingan perempuan : laki-laki = 2 : 1 

� Manifestasi Klinis : 

Gejala konstitusional : demam derajat rendah, fatigue, penurunan berat badan, mialgia, 

anoreksia. 

Arteri oftalmikus � neuritis optika, kehilangan penglihatan intermiten, amaurosis fugaks dan 

kebutaan 

Nyeri kepala; nyeri arteri temporalis dan kulit kepala serta tidak adanya pulsasi arteri 

temporalis 

Arteri fasialis � klaudikasio mandibula 

Fenomena Raynaud; klaudikasio intermiten pada ekstremitas 

� Polimialgia Reumatika (50%) : myeri simetris proksimal otot yang nyeri dan kaku terutama 

sendi bahu; kekakuan sendi pada pagi hari disertai pergeseran setelah tidak beraktivitas 

� Pemeriksaan diagnostik : ESR �, biopsi arteri temporalis (vaskulitis, granuloma) 

� Penatalaksanaan : steroid (bila pandangan terganggu jangan menunggu hasil sebelum memulai 

penatalaksanaan empiris) ikuti ESR dan status klinis 

VASKULITIS PEMBULUH-SEDANG 

Poliarteritis nodosa (PAN) 

� Definisi : vaskulitis nekrotikans sistemik akut atau kronis tanpa pembentukan granuloma 

� Epidemiologi : lebih sering pada laki-laki daripada perempuan, berhubungan kuat dengan 

infeksi HBV 

� Manifestasi Klinis 

Gejala konstitusional : penurunan berat badan, demam, fatigue, mialgia 

Lesi kutaneus : livedo retikularis, purpura 

Arteritis koronaria, nyeri abdomen dan perdarahan/infark saluran cerna. Terkenanya ginjal 

disertai sedimen urine aktif, hipertensi, dan FSGN 

Mononeuritis multipleks 

Paru-paru tidak terkena 

� Pemeriksaan diagnostik : 

Angiogram (tipikal pada pembuluh darah mesenterika) � aneurisma dan penyempitan 

pembuluh fokal 

Biopsi (nervus suralis atau kulit) � vaskulitis dengan nekrosis fibrinoid tanpa granuloma ESR 

�, WBC �, anemia, jarang ditemukan eosinofilia, serologi HBV � 

� Penatalaksanaan : steroid, siklofosfamid 

Penyakit kawasaki 

� Definisi : demam akut, vaskulitis sistemik dan arteris koronaria yang menyerang bayi dan anak 

kecil 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

� Epidemiologi : di seluruh dunia, namun prevalensi terbanyak di Jepang,; insiden � pada akhir 

musim dingin dan musim semi. 

� Manifestasi klinis : 

Stadium 1 (7-10 hari) : demam tinggi, injeksi konjungtiva non-eksudatif, fisura labia 

eritematosa, lidah stroberi, limfadenopati servikal, ruam yang bersifat sementara, edema dan 

eritema pada telapak tangan dan kaki dengan deskuamasi, reaktan fase akut � 

Stadium 2 (10-25 hari) : vaskulitis koronaria dengan trombosis dan aneurisma koroner pada 

10-15% pasien. 

Stadium 3 (25 hari dan berlanjut) : vaskulitis berkurang dengan fibrosis dan stenosis pembuluh 

yang terkena. 

� Pemeriksan diagnostik : ESR �; ekokardiogram dan/atau angiografi koronaria akan 

menunjukkan aneurisma 

� Penatalaksanaan : dosis tinggi IVIG (2 gram/kg/hari), aspirin, tanpa steroid 

VASKULITIS PEMBULUH KECIL YANG BERHUBUNGAN DENGAN ANCA 

Penyakit Vaskulitis Granuloma Ginjal Paru Asma/Eos ANCA 

Granulomatosis 

Wegener 

� � 80% 90% - c-ANCA 

(anti-PR3) 

Poliangitis 

Mikroskopik 

� - 90% 50% - p-ANCA 

(anti-MPO) 

Sidrom Chrug-Strauss � � 45% 70% � p-ANCA 

(anti-MPO) 

Granulomatosis Wegener 

� Definisi : vaskulitis sistemik nekrotikans, terutama melibatkan traktus respiratorius dan ginjal 

� Epidemiologi : dapat terjadi pada semua umur, namun insiden � pada usia muda dan setengah 

baya 

� Manifestsasi klinis 

Paru : batuk, pleuritas, perdarahan atau infiltrasi paru, hemoptisis, rinitis, sinusitis 

Ginjal : hematuria, RPGN 

Mata : episkleritis, uveitis dan proptosis dari granuloma orbitalis 

Neurologik : neuropati perifer dan kranialis 

� Pemeriksaan diagnostik : � c-ANCA, biopsi � peradangan granulomatosa nekrotikans pada 

arteriol, kapiler, dan vena 

BUN dan Cr �, hematuria, sedimen urine aktif dengan bekuan RBC dan RBC dismorfik 

� Penatalaksanaan : siklofosfamid dan metilprednisolon (Ann Intern Med 116:488, 1992); TMPSMX 

akan berperan dalam menegah relaps yang dipresipitasi oleh infeksi saluran nafas. 

Poliangitis mikroskopik 

� Definisi : vaskulits pembuluh-kecil yang nekrosis � glomerulonefritis, venulitis 

leukositoklastik dermal, dan alveolitis paru. Serupa dengan sindrom Wegener namun tanpa 

granuloma 

� Epidemilogi : tidak berhubungan dengan HBV (bukan poliarteritis nodosa) 

� Manifestasi klinis 

Gejala konstitusional : penurunan berat badan, demam, fatigue, mialgia 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

Ginjal : hematuria, RPGN 

Paru : batuk dan/atau hemoptisis 

� Pemeriksaan diagnostik : � p-ANCA (80%), biopsi � peradangan nekrotikans arteriol, 

kapiler, dan vena tanpa granuloma atau infiltrat eosinofilik 

Sedimen urine dan temuan foto rontgen toraks serupa dengan hasil pada penderita Sindrom 

Wegener 

� Penatalaksanaan : siklofosfamid, metilprednisolon; plasmaferesis digunakan pada beberapa 

kasus 

Sindrom Churg-Strauss 

� Definisi : peradangan granulomatosa, terkenanya kulit, nervus perifer, paru dan ginjal 

� Epidemiologi : kndisi tidak lazim yang dapat muncul pada segala usia, namun tipikalnya 30-40 

tahun 

� Manifestasi klinis 

Asma dan rinitis alergika 

Penyakit infiltratif eosinofilik/pneumonia eosinofilik 

Vaskulitis pembuluh-kecil sistemik dengan kompleksitas granulomatosa (dalam 3 tahun setelah 

onset asma). Neuropati, arteritis koroner, dan miokarditis sering ditemukan dan berat. 

Glomerulonefritis dan serositis kurang sering ditemukan dan kurang berbahaya. 

� Pemeriksaan diagnostik : � p-ANCA (50%), eosinofilia, biopsi �mikrogranuloma, nekrosis 

� Fibrinoid dan trombosis arteri kecil dan vena dengan infiltrat eosinofilik; foto rontgen toraks 

akan menunjukkan perpindahan infiltrat paru. 

� Penatalaksanaan : kortikosteroid dosis tinggi (+ siklofosfamid bila perlu)

Tweet

Subscribe to receive free email updates: