PENYAKIT HIRSCHPRUNG

Definisi

Penyakit Hirschprung adalah kelainan kongenital yang disebabkan tidak terbentuknya ganglion submukosa pada usus.

Anamnesis

Bayi bayu lahir dengan anus lengkap belum mengeluarkan mekoneum dalam 24 jam pertama sesudah lahir, diikuti oleh perut gembung, kemudian muntah-muntah.

Pemeriksaan fisik

·          Anus lengkap

·          Perut gembung ke samping

·          Pemeriksaan colok dubur dengan jari kelingking terdapat daerah anorektal yang menyempit, waktu jari ditarik, feses dan udara menyemprot keluar pada sebagian besar kasus (70%)

Pemeriksaan Penunjang :

·          Laboratorium

Pemeriksaan darah rutin

·          Radiologis

Barium enema

-       Adadaerah transisi

-       Gambar kontur usus yang teratur pada segmen yang menyempit

-       Rongga regio rektal yang melebar

-       Retensi barium setelah 24 jam

·          Patologi :

Biopsi mukosa rektum

Diagnosis Banding:

·          Meconeum plug syndrome

·          Atresia ileum terminal

·          Atresi kolon

Penatalaksanaan

·          Kolostomi (tindakan sementara)

·          Reseksi kolon yang aganglioner

·          Operasi bertahap

-       Tahap I : kolostomi

-       Tahap II : Pullthrough (reseksi anastomosis tahap II setelah berat badan lebih dari 7 kg).

·          Operasi satu tahap

-       Dikerjakan satu kali pada anak dengan berat badan lebih dari 6 kg

-       Pada perawatan prabedah dilakukan bilas kolon teratur dengan bersih

-       Saat operasi dilakukan reseksi anastomosis kolon yang aganglioner.

Tweet

Subscribe to receive free email updates: