KRIOGLOBULINEMIA

Definisi : 

� Protein yang mengendap pada pajanan terhadap dingin 

� Tipe 1 : Ig monoklonal (biasanya IgM atau IgG) 

� Tipe 2 (campuran) : IgM monoklonal dengan aktivitas (contoh, faktor reumatoid) terhadap IgG 

poliklonial 

� Tipe 3 (campuran) : IgM poliklonial dengan aktivitas terhadap IgG poliklonial 

Epidemiologi 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

� Predominan pada perempuan 

� Usia onset sekitar 50 tahun 

Etiologi 

� Gangguan limfoproliteratif : mieloma, multipel, makroglobulinemia Waldenstrom, CLL 

biasanya dihubungkan dengan krioglobulinemia tipe 1 

� Penyakit hati kronis : HCV, HBV ? 

Biasanya dihubungkan dengan krioglobulinemia tipe 2 >80% krioglobulinemia tipe 2 HCV 

RNA � 

(N Engl J Med 327:1490, 1992) 

� Sindrom autoimun : SLE, RA, PAN, sjogren, skleroderma, Behcet 

Biasanya dihubungkan dengan krioglobulinemia tipe 3 

� Infeksi : virus (EBV, CMV), bakteri (endokarditis), jamur, parasit 

� Esensial (idiopatik) 

Patofisiologi 

� Deposit kompleks imun, aktivasi komplemen 

� Agregasi trombosit, trombosit pembuluh kecil, vaskulitis 

Manifestasi klinis 

� Umum : lemas, demam derajat rendah 

� Dermatologik : purpura pada ekstremitas inferior, livedo retikularis, ulkus di tungkai, 

fenomena Raynaud 

� Reumatologik : artralgiamigratoris dan simetris pada kecil atau sedang 

� Ginjal : glomerulonefritis (proteinuria, hematuria, hipertensi, edema) 

� Hematologik : anemia, trombositopenia 

� Saluran cerna : nyeri abdomen, hepatosplenomegali, uji fungsi hati yang abnormal 

� Neurologik : neuropati perifer dan mononeuritis multipleks 

Pemeriksaan diagnostik 

� Kriokrit � (jumlah tidak perlu dihubungkan dengan aktivitas penyakit), elektroforesis 

krioglobulin 

� Faktor reumatoid (RF) � 

� Kadar C4 �, kadar C3 normal, ESR � 

� Bila sampel darah tidak disimpan pada suhu 37�C � kriopresipitasi � kehilangan dari RF dan 

�� komplemen 

� Pada krioglobulinemia tipe 2 : HCV RNA �, Ab anti-HCV negatif-palsu 

Penatalaksanaan 

� Tangani pnyakit yang mendasrinya 

� NSAID untuk penyakit ringan 

� Prednison + imunosupresan lainnya (seperti : siklofosfamid) 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

� Plasmaferesis ? 

� IFN-a untuk HCV RNA � krioglobulinemia tipe 2 (N Engl J Med 330 : 751, 1994) 

� AMILOIDOSIS � 

Akumulasi protein fibrit yang tidak dapat larut yang membentuk lembaran b-berlipat 

Klasifikasi Amiloidosis 

Tipe Protein prekursor Penyakit kausatif Sistem organ 

AL Ig monoklonial rantai 

ringan 

MM, penyakit rantai 

ringan (l > K), 

MGUS,WM 

Ginjal, jantung, 

neurologik, 

kutaneus, 

gastrointestinal, 

hepar, paru 

AA Protein A 

(reaktan fase akut) 

Infeksi kronis; 

empiema, TB, 

osteomielitis, 

bronklektasis, lepra 

Keadaan meradang : 

RA, IBD, FMF 

Neoplasma : sel ginjal, 

Hodgkin 

Ginjal, 

gastrointestinal, 

hepar, neurogenik, 

kutaneus. Jantung 

jarang terkena 

Heredites Transiretin (TTR) dll. Protein mutan neurologik, jantung, 

ginjal, 

gastrointestinal 

Berhubungan 

dengan 

dialisis 

b, mikroglobulin Protein yang secara 

normal dieksresi oleh 

ginjal 

Neurologik, 

muskuloskeletal 

Terlokalisasi Tirokalsitonin 

ANP 

Protein b-amiloid 

Karsinoma tiroid 

medularis jantung 

senilis 

Penyakit Alzheimer 

Tiroid 

Jantung 

Otak 

(N Engl J Med 337 : 898, 1997) 

Manfestasi Klinis Amiloidosis 

Sistem Manifestasi Amiloid 

Ginjal Proteinuria atau sindrom nefrotik AL, AA, 

herediter 

Jantung Kardiomiopati, � amplitudo QRS 

Abnormalitas hantaran 

AL, herediter 

Jarang pada AA 

Hepar Hepatomegali, biasanya tanpa disfungsi AL, AA 

Lien Splenomegali biasanya tanpa leukopenia atau anemia AL, AA 

Kutaneus Papila non-pruritus seperti lilin, ekimosis periorbital 

�Pinch purpura� = kulit berdarah dengan trauma 

minimal 

Al, AA 

Gastrointestinal Diare, malabsorpsi, kehilangan protein AL, AA, 

Generated by Foxit PDF Creator � Foxit Software 

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only. 

Buku Saku Klinis INFEKSI 

Ulserasi, perdarahan, obstruksi 

Makroglosia � disfonia dan disfagia 

herediter 

Neurologik Neuropati perifer dengan parestesia yang nyeri 

Neuropati otonomik � impotensi, dismolalitas, � TD 

Carpal Tunnel Syndrome 

Herediter, AL 

Endokrin Deposit dengan insufisiensi hormon yang jarang Terlokalisasi 

Muskuloskeletal Artralgia dan artritis AL, dialisis 

Paru Obstruksi jalan nafas AL, AA 

Pemeriksaan diagnostik 

� Biopsi bantalan lemak subkutan abdominal atau rektal � pada pewarnaan merah kango 

tampak hijau seperti warna apel 

� SPEP, SIEP, UPEP, � biopsi sumsum tulang 

� Ekokardiogram : penebalan biventikular dengan tampilan �granular yang berilau� 

� Uji genetik terhadap bentuk herediter 

Penatalaksanaan 

� Amiloid AL : melfalan + prednison (N Engl J Med 314:1001, 1986); iododoksorubisin ? 

� Amiloid AA: penanganan terhadap penyakit yang mendasarinya akan menyebabkan � remisi 

sementara 

� Demam Mediterania Familial : kolkisin (N Engl J Med 314:1001, 1986) 

� Lokal : eksisi pembedahan 

Prognosis 

� Amiloid AL : daya tahan hidup rata-rata 12-18 bulan; bila terkena jantung, daya tahan hidup 

rata-rata sekitar 6 bulan

Tweet

Subscribe to receive free email updates: